引人注目病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎以前，由于小脑或椎管发育横膈膜，使小脑内斗为两半，称为小脑内斗症（小脑纵裂横膈膜）。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可显现出小脑内斗综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病透过介绍。

阿兹海默

6 岁小女孩，比较严重横膈膜侧弯横膈膜。

影像学检查

上图 1 为脊椎正位全长约平片

上图 2 为 T1 横断，箭头示半小脑

上图 3 为 T1 螺旋状，箭头示半小脑

影像学辨认出

下脊柱和腰椎水准椎管内可见两条「半小脑」。该诱发在起初的平片上也可观察到。这两条「半小脑」共用一个硬膜孔和空腔下腔，两个「半小脑」两者之间未见有骨开放性成分，此为 II 型式小脑纵裂横膈膜。

诊断

小脑纵裂横膈膜 II 型式

讨论

小脑纵裂横膈膜（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育诱发肇因。脊索同时会受到影响额角的成型式，所以小脑纵裂横膈膜多同时伴有节段开放性额角诱发。反之，患有节段开放性额角诱发并导致先天开放性横膈膜侧凸的病征无需检查是否同时患有小脑纵裂横膈膜，尽管该病是导致小脑栓系极为鲜见的病因。

小脑纵裂横膈膜最常见于下脊柱和腰椎额角水准，两个「半小脑」在受累区外的上端和下方融合为一条。完全分离型式小脑（双干小脑）更鲜见。女开放性好发。诊断时无需注意有没有纤维开放性或骨开放性分隔、硬膜孔的数目以及有没有小脑空洞症。这些辨认出会受到影响病症分类，以及受到影响手术入路和相应的消化系统症状。

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编辑： 斌